Makuläre Teleangiektasien Typ 2 – Diagnostik, Verlauf und therapeutische Perspektiven

Infos

Fachzeitschrift: CONCEPT OPHTHALMOLOGIE

Autor: PD Dr. med. Kristina Pfau

Basispunkte: 1

Zusatzpunkte: 1

Zeit: 45 Minuten

Gültig bis: 2026-07-17

Zert. Stelle: Bayrische Landesärztekammer

Beschreibung:

Makuläre Teleangiektasien Typ 2 (MacTel) sind eine komplexe und unterdiagnostizierte Netzhauterkrankung, die neurodegenerative und vaskuläre Komponenten hat. Das zunehmende Verständnis der Pathophysiologie hat neue therapeutische Perspektiven eröffnet. Voraussetzung für eine gezielte Behandlung und langfristige Visuserhaltung ist eine frühzeitige Diagnose mithilfe multimodaler Bildgebung.

Transparenzinformation: Die Bundesärztekammer und die Bayerische Landesärztekammer fordern auf, mehr Transparenz bei der Förderung von ärztlichen Fortbildungen bzw. CME zu schaffen. Fortbildungsveranstalter sind gehalten, potenzielle Teilnehmer von Fortbildungen darüber zu informieren, in welchem Umfang und zu welchen Bedingungen die (Arzneimittel)industrie die Veranstaltung unterstützt. Dieser Verpflichtung kommen wir nach und informieren Sie hier über die Höhe der Förderung der beteiligten (Arzneimittel)firma sowie über mögliche Interessenkonflikte der Autoren.

Diese Fortbildung bzw. CME erhielt für den aktuellen Zertifizierungszeitraum eine finanzielle Förderung von: Westermayer Verlag-GmbH mit 300 €

Interessenkonflikt der Autoren: Die Autorinnen und Autoren erklären, dass bei der Erstellung des Beitrags kein Interessenkonflikt im Sinne der Empfehlung des International Committee of Medical Journal Editors (www.icmje.org) bestand. Relevant ist der Zeitraum der letzten zwei Jahre vor Einreichen der Fortbildung bzw. CME durch die mgo fachverlage GmbH & Co. KG bei der Bayerischen Landesärztekammer. Diese Angaben erfolgen selbstverantwortlich durch die Autoren.

Wissenschaftliches Lektorat und neutrale Gutachter: Aktualität der medizinischen Inhalte, Produktneutralität und Werbefreiheit dieser Fortbildung bzw. CME wurden im Vorfeld der Zertifizierung bei der Bayerischen Landesärztekammer durch ein wissenschaftliches Lektorat und ein Review mit zwei Gutachtern geprüft.

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Fragen

1 von 10

1. Prävalenz: Welche Aussage zu Makulären Teleangiektasien Typ 2 (MacTel) trifft zu?

a. MacTel Typ 2 ist eine sehr häufige Makulaerkrankung mit einer Prävalenz von ca. 1:100.

b. MacTel Typ 2 ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung der Makula.

c. MacTel Typ 2 ist eine entzündliche Augenerkrankung.

d. Eine Manifestation im Kindesalter ist häufig.

e. Die Prävalenz von MacTel Typ 2 ist gut bekannt, da die Erkrankung meist früh und zuverlässig diagnostiziert wird.

2. Welche systemischen Veränderungen wurden bei MacTel-Patienten festgestellt?

a. erhöhte Harnsäurewerte

b. niedriger Serinspiegel

c. chronisch erhöhte CRP-Level

d. erhöhte HDL-Werte

e. erhöhte Phenylalaninwerte

3. Pathophysiologie: Wo liegt das «Epizentrum» mit Auftreten erster Veränderungen bei MacTel?

a. nasal der Fovea

b. temporal der Fovea

c. zentrale Fovea

d. in der Netzhautperipherie

e. peripapillär

4. Symptome: Welche Symptome werden am häufigsten berichtet?

a. Lichtblitze

b. Leseschwierigkeiten

c. Kopfschmerzen

d. konzentrische Gesichtsfeldeinschränkungen

e. akuter Visusverlust

5. Welche Aussage beschreibt den Zusammenhang zwischen MacTel Typ 2 und der hereditären sensorischen und autonomen Neuropathie Typ 1 (HSAN1) am zutreffendsten?

a. Es besteht kein Zusammenhang zwischen MacTel Typ 2 und HSAN1, da MacTel ausschließlich okulär auftritt.

b. HSAN1 ist eine Folgeerkrankung von MacTel Typ 2 und tritt bei langem Krankheitsverlauf auf.

c. Beide Erkrankungen zeigen Mutationen im selben VEGF-Regulationsgen.

d. MacTel wurde bei HSAN1-Patienten gehäuft beobachtet, was auf gemeinsame pathophysiologische Mechanismen im Deoxysphingolipid-Stoffwechsel hinweist.

e. HSAN1 betrifft ausschließlich das zentrale Nervensystem und ist nicht mit retinalen Veränderungen assoziiert.

6. OCT Befund: Was gilt als typischer OCT-Befund im Frühstadium von MacTel Typ 2?

a. Hyperreflektivitäten der inneren Netzhaut

b. foveale Asymmetrie mit Ausdünnung temporal

c. seröse Pigmentepithelabhebungen

d. harte Exsudate

e. retinale Hyporeflektivitäten mit Netzhautverdickung

7. Was ist ein klassischer Befund in der Fundusautofluoreszenz (FAF) im Frühstadium von MacTel Typ 2?

a. Hypoautofluoreszenz zentral durch Pigmentverlust

b. Hyperautofluoreszenz parafoveal durch verminderte Makulapigmentdichte

c. diffuse Hyperautofluoreszenz der gesamten Makula

d. keine Auffälligkeiten in der FAF

e. Hyperautofluoreszenz durch Lipidablagerungen in der äußeren Netzhaut

8. Welche Aussage zur Therapie mit Anti-VEGF-Injektionen trifft am ehesten zu?

a. Anti-VEGF-Injektionen sind bereits im Alter von 30 bis 40 Jahren in der Mehrzahl der Patienten erforderlich.

b. Intravitreale VEGF-Injektionen führen bei allen Stadien von MacTel zu einer signifikanten Verbesserung der Sehschärfe.

c. Intravitreale VEGF-Injektionen führen zu keinem Effekt in der multimodalen Bildgebung.

d. Die Entwicklung von Neovaskularisationen kann im OCT detektiert werden.

e. Intravitreale VEGF-Injektionen sind bei einer Leckage in der Fluoreszeinangiografie ohne weitere Hinweise auf Exsudation indiziert.

9. Welche der folgenden Aussagen zum CNTF-Implantat bei MacTel trifft zu?

a. Es handelt sich um ein implantierbares VEGF-Hemmer-Depot zur Langzeitfreisetzung in den Glaskörper.

b. Das Implantat setzt kontinuierlich ein neuroprotektives Protein frei, das von genetisch modifizierten RPE-Zellen produziert wird.

c. Die Wirkung des NTMT-Implantats beruht auf der Hemmung der Photorezeptorapoptose durch lokale Kortikosteroide.

d. Das Implantat enthält Photorezeptorzellen, die direkt in die Retina integriert werden.

e. NT-501 wird bei proliferativer MacTel eingesetzt, um subretinale Neovaskularisation und Fibrose zu verhindern.

10. Welche klinische Wirkung wurde in Studien zum CNTF-Implantat (NT-501) bei MacTel Typ 2 am ehesten beobachtet?

a. schnelle Verbesserung der zentralen Sehschärfe innerhalb von vier Wochen

b. Zunahme der retinalen Leckage in der Fluoreszenzangiografie

c. Verlangsamung der Krankheitsprogression gemessen an der Größe des Verlustes der ellipsoiden Zone in der OCT

d. Rückbildung der proliferativen Neovaskularisation im Spätstadium

e. vollständige Regeneration der äußeren Retina bei bilateraler Implantation